Amiloidosi renale - che cos'è? Metodi di trattamento

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Amiloidosi renale - che cos'è? Metodi di trattamento
Amiloidosi renale - che cos'è? Metodi di trattamento
Anonim

Amiloidosi renale

L'amiloidosi renale si sviluppa raramente, ma questa patologia non deve essere ignorata. Secondo le statistiche, la malattia colpisce 1 persona su 50-60.000 della popolazione. Spesso l'amiloidosi ricorda i sintomi della glomerulonefrite o della pielonefrite cronica. È possibile identificare la malattia solo dopo che tutte le altre patologie del sistema urinario sono state escluse. Per non perdere l'inizio dello sviluppo dell'amiloidosi, è necessario conoscerne i sintomi principali ed essere in grado di riconoscerli in tempo.

Amiloidosi - che cos'è?

Amiloidosi
Amiloidosi

L'amiloidosi è un gruppo di malattie causate da una violazione del metabolismo delle proteine: l'amiloide, un complesso proteico-polisaccaridico specifico, si forma e si deposita nei tessuti. Con l'amiloidosi, il lavoro di vari organi e tessuti diventa difficile.

L'amiloide è una sostanza che praticamente non viene prodotta in un corpo umano sano. Ha una struttura complessa, rappresentata da proteine e zuccheri. Non contiene flora patogena, come virus o batteri. Pertanto, il corpo non percepisce un aumento della concentrazione di amiloide come patologia e non dà una reazione adeguata ad esso. La lotta è semplicemente inesistente. Mentre l'eccesso di amiloide influisce negativamente sulla salute.

Gli scienziati suggeriscono che l'amiloidosi è una malattia ereditaria che si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario. Sebbene le cause esatte dell'amiloidosi non siano state stabilite fino ad oggi.

L'amiloide è dannoso per i reni. Accumulandosi in loro, distrugge i loro tessuti, portando a un disordine metabolico. Il processo patologico si sviluppa lentamente, i sintomi sono sottili o del tutto assenti. Nel tempo, i reni smettono di far fronte alle loro funzioni, il che porta alla ritenzione di liquidi nel corpo. Inoltre, al suo interno rimangono composti nocivi, come: urea, acido urico e creatinina.

Cause dell'amiloidosi

Cause di amiloidosi
Cause di amiloidosi

A seconda della causa che ha provocato l'amiloidosi, ne esistono 3 tipi:

  • Amiloidosi primaria. In questo caso, la malattia è ereditaria. Le anomalie cromosomiche fanno sì che le cellule del sistema immunitario producano composti proteici anormali che il corpo trasforma in amiloide.
  • Amiloidosi secondaria. La causa di questo tipo di malattia è un altro disturbo nel corpo. La patologia cronica porta a un malfunzionamento delle cellule immunitarie.
  • amiloidosi senile. Con l'avanzare dell'età, il corpo smette di funzionare completamente. Questo vale per tutti i sistemi, inclusa l'immunità. Il numero di leucociti negli anziani rimane allo stesso livello dei giovani, ma il loro metabolismo subisce alcuni cambiamenti. Pertanto, i composti patologici, che includono l'amiloide, iniziano a essere prodotti nel corpo.

Tutte queste presunte cause di amiloidosi hanno identificato persone a maggior rischio di sviluppare amiloidosi:

  • Persone con una storia familiare di amiloidosi o altra patologia renale di eziologia sconosciuta.
  • Persone sopra i 65 anni.
  • Persone con artrite reumatoide, spondilite anchilosante, LES, tumori.

Tali persone hanno bisogno di monitorare il lavoro dei reni e, in caso di eventuali violazioni nel loro funzionamento, consultare un medico per escludere l'amiloidosi.

Sintomi di amiloidosi

I primi sintomi di amiloidosi dei reni
I primi sintomi di amiloidosi dei reni

La malattia si sviluppa nel tempo. I sintomi aumentano gradualmente. Possono passare più di 10 o anche 20 anni dal momento in cui compaiono i primi segni di violazione alla comparsa di sintomi gravi. Nonostante una progressione così lenta della patologia, è possibile individuarla troppo tardi per prescrivere una terapia efficace al paziente.

Primi sintomi di amiloidosi renale

Nelle prime fasi dello sviluppo, la patologia è nascosta. Il primo segno di amiloidosi sono le proteine nelle urine. Il fatto della sua presenza non pregiudica il benessere di una persona, nulla gli fa male, la sua pressione sanguigna non cambia.

La perdita di proteine nelle urine non rappresenta una minaccia per il corpo, poiché ce n'è molto poco. Tuttavia, questo segno clinico dovrebbe avvisare il medico, poiché indica una violazione dei reni. Con il progredire della malattia, questo sintomo porterà a una cascata di reazioni patologiche.

Le proteine nelle urine possono essere escrete a lungo, per 10-15 anni. La proteinuria può essere rilevata solo dopo aver superato i test di laboratorio. Pertanto, tutte le persone che appartengono al gruppo a rischio devono somministrare l'urina per l'analisi due volte l'anno. Per fare ciò, è sufficiente contattare la clinica del luogo di residenza.

Sintomi principali dell'amiloidosi progressiva

Man mano che la patologia progredisce, una quantità significativa di amiloide si accumula nel corpo, il che porta all'interruzione del suo lavoro. I reni non sono in grado di filtrare e trattenere le sostanze necessarie per una persona. Pertanto, con l'urina al giorno, perderà circa 3 g di proteine, con perdite normali di 0,13 g / l. Allo stesso tempo, l'edema inizia a comparire nei pazienti. La loro intensità varia, da un leggero gonfiore del viso e termina con la sudorazione di liquidi nei tessuti e negli organi.

Altri sintomi di amiloidosi:

  • La minzione diventa più frequente, diventa abbondante. Il filtro renale non è in grado di svolgere le sue funzioni, quindi fino a 10 litri di liquido vengono escreti nelle urine al giorno. Questo disturbo è chiamato diabete renale. Sebbene la perdita di liquidi sia significativa, ciò non consente di far fronte all'edema, poiché una certa parte di esso lascia i vasi sanguigni ed entra nei tessuti.
  • Violazione della pressione sanguigna. Con l'amiloidosi, può aumentare o diminuire. È impossibile prevedere quale tipo di fallimento accadrà in un particolare paziente. Tuttavia, la maggior parte delle persone soffre di bassa pressione sanguigna.
  • L'urina assume un colore insolito. Diventa rossa. Questo sintomo indica che i reni vengono distrutti.
  • Un set di sterline in più. Aumento di peso dovuto al gonfiore. Inoltre, i disturbi nel funzionamento dei reni portano a un fallimento nel metabolismo dei grassi. Il paziente ha livelli elevati di colesterolo, trigliceridi e lipoproteine. Il grasso comincia a depositarsi nei tessuti, il numero sulla bilancia sale di soppiatto.

Questo complesso di sintomi i medici chiamano nefrosi amiloide-lipoide. La durata di questa fase è di 6 anni (valori medi). Se durante questo periodo viene rilevata la patologia e la persona inizia a ricevere un trattamento, la prognosi è più o meno favorevole. Altrimenti, la malattia entrerà nella fase dei cambiamenti irreversibili.

Danno renale irreversibile

danno renale irreversibile
danno renale irreversibile

Questa fase è caratterizzata dalla perdita della funzione renale. Oltre al fatto che smettono di passare le proteine, gli organi portano alla ritenzione di tossine (acido urico, urea, bilirubina, creatinina, ecc.).

Sintomi che emergono:

  • Grave debolezza.
  • Deterioramento dell'attenzione.
  • Mal di testa.
  • Vertigini.
  • Perdita di coscienza.
  • Durante questo periodo, il paziente potrebbe cadere in coma.

A un paziente viene diagnosticata un'insufficienza renale cronica. Allo stesso tempo, la pressione sanguigna verrà ridotta e appariranno anche i sintomi di un malfunzionamento nel lavoro di altri organi interni, poiché anche l'amiloide inizierà ad accumularsi in essi.

Tali violazioni includono:

  • Lesione cutanea. Noduli traslucidi compaiono sul viso, sul collo, sulle ascelle e sulle fosse poplitee. La pelle sotto gli occhi sarà satura di sangue. Diventa secco nell'area del polso.
  • La sconfitta del cuore. Il paziente sviluppa mancanza di respiro, che si verifica dopo uno sforzo fisico. È anche preoccupato per i dolori al petto, localizzati sul lato sinistro.
  • La sconfitta dell'apparato digerente. La lingua aumenta di dimensioni, su di essa sono visibili i segni dei denti. Poche ore dopo aver mangiato, il dolore appare nella parte destra dell'addome. Le feci diventano nere, lucide ed estremamente fetide. Questo segno indica sanguinamento gastrico o intestinale. Le feci potrebbero mancare per 3 giorni o più.
  • Danni alle articolazioni. Al mattino il paziente avverte rigidità agli arti. Diventa meno intenso dopo il movimento.
  • Danni al sistema nervoso. Piedi e mani perdono sensibilità, la pelle diventa meno elastica, inizia a staccarsi.

Anche uno di questi sintomi è un motivo per sospettare l'amiloidosi.

Diagnosi

Ci vorrà un po' di sforzo per identificare la malattia, soprattutto perché nelle prime fasi del suo sviluppo non dà alcun sintomo. I test che il paziente dovrà sostenere sono descritti nella tabella.

Nome dell'analisi Cambiamenti caratteristici
COME (CBC)
  • ESR accelera a 15 mm/ora.
  • I leucociti raggiungono 9109 cellule/l.
BAC (chimica del sangue)
  • La proteina C-reattiva raggiunge i 5 mg/l.
  • La creatinina sale oltre 110 mmol/L.
  • I livelli di urea aumentano a 7,6 mmol/L.
  • L'acido urico sale a 400 mmol/L.
  • Il livello di proteine totali nel sangue scende a 67 g/L.
CAM (analisi clinica delle urine)
  • Il livello delle proteine nelle urine sale a 0,14 g/l.
  • Calchi ialini, glucosio, eritrociti e leucociti si trovano nelle urine.

La diagnosi di laboratorio non consente una diagnosi di amiloidosi.

Per confermarlo è necessario effettuare i seguenti esami:

  • Puntura del tessuto sottocutaneo. Il materiale raccolto viene esaminato per la rilevazione dell'amiloide in esso contenuto. Per fare ciò, viene colorato con soluzioni speciali ed esaminato al microscopio. La presenza di amiloide permette la diagnosi di amiloidosi.
  • Puntura renale. Questa procedura è analoga a una puntura di tessuto sottocutaneo, ma il materiale viene prelevato direttamente dall'organo interno stesso.

Inoltre, il paziente viene inviato per un'ecografia dei reni, TC o risonanza magnetica. Questi metodi non rileveranno l'amiloide, ma ti permetteranno di valutare il grado di danno al sistema urinario.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Trattamento dell'amiloidosi renale
Trattamento dell'amiloidosi renale

La terapia dell'amiloidosi renale è difficile, poiché la malattia è difficile da correggere. È impossibile rimuovere l'amiloide dagli organi del 100% con l'aiuto di farmaci o fisioterapia. A condizione che il trattamento sia iniziato precocemente, il tasso di progressione della malattia può essere ridotto e si possono prevenire gravi danni ai reni.

Dieta. L'alimentazione dietetica è la condizione più importante per il trattamento dell'amiloidosi.

Per ridurre la produzione di amiloide nel corpo e alleviare il carico sui reni, è necessario escludere o limitare sostanze come:

  • Sale. Puoi aggiungere sale ai piatti durante la cottura, ma non dovresti aggiungere sale ai cibi già cotti. Sono escluse le conserve alimentari e la salinità.
  • Caseina. Questa sostanza è presente nei prodotti lattiero-caseari. Si trova anche nelle formule nutrizionali degli atleti.
  • Manzo e vitello.

Il menu può includere cereali, verdure, agnello, pollo. Sono esclusi i prodotti a base di farina, che è particolarmente importante per le persone in sovrappeso.

Farmaci:

Nome del farmaco Come funziona Effetto collaterale
Unithiol Il farmaco lega le proteine da cui si forma l'amiloide. Questo ti permette di rallentare la progressione della patologia. La persona potrebbe sentirsi stordita, avere un aumento della frequenza cardiaca o sentirsi male.
Dimexide Il corso di assunzione di questo farmaco può migliorare significativamente il benessere del paziente, ma non si sa ancora cosa lo faccia accadere. I malati possono soffrire di allergie, disturbi digestivi, vomito.
Delagil o Plaquenil Questi farmaci bloccano la produzione di alcuni enzimi, senza i quali la produzione di amiloide rallenta. Questi strumenti sono altamente efficaci nella diagnosi precoce della malattia. Fenomeni dispeptici, instabilità emotiva, diminuzione dell'immunità, perdita dell'acuità visiva.

Non esiste un unico regime di trattamento per l'amiloidosi. Pertanto, il medico può modificare la terapia a propria discrezione.

Trapianto di rene. Questo metodo è raramente implementato nella pratica. Si ricorre solo in casi estremi, quando c'è una vera minaccia per la vita del paziente. Inoltre, trovare un donatore adatto in Russia è piuttosto problematico. Pertanto, un'operazione del genere è rara.

Previsione

Se il trattamento viene iniziato in tempo, la progressione della malattia può essere ritardata di 30-40 anni. In generale, la qualità della vita dei pazienti con amiloidosi non si deteriora in modo significativo. Anche se di tanto in tanto provano qualche disagio.

La morte dei pazienti per amiloidosi si verifica solo quando il rene subisce alterazioni irreversibili. Ciò si verifica con la rapida progressione della patologia o con la sua diagnosi tardiva.

Risposte alle domande più frequenti

Risposte a domande popolari
Risposte a domande popolari
  • Qual è l'effetto della colchicina nel trattamento dell'amiloidosi? Ora questo farmaco è usato raramente, poiché porta allo sviluppo di gravi effetti collaterali. Tuttavia, la sua efficacia nel trattamento dell'amiloidosi è dimostrata. Pertanto, se il medico ritiene necessario usare la colchicina, allora dovresti seguire il suo consiglio.
  • Quali sono i rischi di trasmissione ereditaria della malattia? Tali rischi esistono. Aumentano se l'amiloidosi è tracciata nella storia in diversi membri della famiglia. Per ridurli, prima del concepimento, è necessario ridurre al minimo l'intensità del processo patologico.
  • Ci sono misure per prevenire lo sviluppo dell'amiloidosi? Non sono state sviluppate misure di questo tipo.
  • La malattia può ripresentarsi dopo un trapianto di rene? Tale possibilità esiste, ed è piuttosto alta. Tuttavia, dall'inizio della malattia alla comparsa dei primi sintomi passano circa 15 anni. Se il trattamento viene iniziato in tempo, questo periodo aumenta di 2-3 volte. Pertanto, il danno renale ripetuto semplicemente non ha il tempo di svilupparsi di nuovo.

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