Agranulocitosi: cause, sintomi, trattamento e diagnosi

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Agranulocitosi: cause, sintomi, trattamento e diagnosi
Agranulocitosi: cause, sintomi, trattamento e diagnosi
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Agranulocitosi: sintomi e trattamento

Agranulocitosi
Agranulocitosi

L'agranulocitosi è una condizione che caratterizza una violazione della composizione qualitativa del sangue. Allo stesso tempo, il livello dei granulociti, che sono un tipo speciale di leucociti, diminuisce nel sangue periferico. I granulociti includono neutrofili, eosinofili e basofili. L'agranulocitosi è caratteristica di molte malattie. Nelle donne viene rilevato più spesso che negli uomini, soprattutto per le persone che hanno superato il limite di età di 40 anni.

Il nome "granulociti" che questi elementi del sangue hanno ricevuto per il motivo che dopo la colorazione con una serie di coloranti speciali (durante lo studio), diventano granulari. Poiché i granulociti sono un tipo di leucocita, l'agranulocitosi è sempre accompagnata da leucopenia.

Il componente base dei granulociti sono i neutrofili (90%). Sono progettati per proteggere il corpo da vari fattori dannosi, inclusa la loro azione mirata alla distruzione delle cellule tumorali. I neutrofili inghiottono i microbi, nonché le cellule infette, i componenti estranei e i detriti tissutali. I neutrofili producono lisozima e interferone. Queste sostanze sono le difese naturali dell'organismo che gli consentono di combattere i virus.

Quindi, gli effetti più importanti dei neutrofili includono:

  • Mantieni le normali funzioni del sistema immunitario.
  • Attivazione del sistema di coagulazione del sangue.
  • Mantenere la purezza del sangue.

Tutti i granulociti nascono nel midollo osseo. Quando un'infezione entra nel corpo, questo processo procede a un ritmo accelerato. I granulociti vengono inviati al sito di infezione, dove muoiono nel corso della lotta contro gli agenti patogeni. A proposito, un gran numero di neutrofili morti è sempre presente in masse purulente.

L'agranulocitosi nel mondo moderno viene diagnosticata abbastanza spesso, poiché le persone sono costrette a prendere citostatici e sottoporsi a radioterapia per sbarazzarsi di molte malattie. L'agranulocitosi, se non trattata, può causare gravi complicazioni per la salute. Molti di loro sono persino pericolosi per la vita. Questi includono sepsi, peritonite, mediastinite. La forma acuta di agranulocitosi nell'80% dei casi porta alla morte dei pazienti.

Cause di agranulocitosi

Ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi
Ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi

L'agranulocitosi non può svilupparsi da sola, c'è sempre una ragione per il suo verificarsi.

Fattori interni che possono provocare agranulocitosi:

  • Predisposizione all'agranulocitosi a livello genetico.
  • Varie malattie che colpiscono il sistema immunitario, come lupus eritematoso sistemico, tiroidite, spondilite anchilosante, glomerulonefrite, ecc.
  • Leucemie e anemia aplastica.
  • Metastasi che sono entrate nel midollo osseo.
  • Estremamente esausto.

Le cause esterne che possono portare allo sviluppo di agranulocitosi includono:

  • Infezioni virali: tubercolosi, epatite, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr.
  • Malattie batteriche che hanno un forum generalizzato.
  • Sepsi.
  • Trattamento con diversi farmaci: aminazina, farmaci citostatici, antibiotici del gruppo beta-lattamico.
  • In corso di radioterapia.
  • Fare la radioterapia.
  • Avvelenamento con sostanze chimiche, comprese quelle che fanno parte dei prodotti chimici domestici.
  • Assunzione di bevande alcoliche di scarsa qualità.

Agranulocitosi: forme della malattia

Agranulocitosi
Agranulocitosi

L'agranulocitosi può svilupparsi per tutta la vita o può essere una malattia ereditaria. Tuttavia, la forma geneticamente trasmessa della malattia è estremamente rara.

La malattia può essere cronica o acuta.

A seconda della causa che ha provocato lo sviluppo dell'agranulocitosi, si distinguono le seguenti forme:

  • Malattia citostatica (agranulocitosi mielotossica).
  • Agranulocitosi immunitaria e agranulocitosi aptenica.
  • Agranulocitosi idiopatica (genuina), mentre la causa dello sviluppo del disturbo non è stata stabilita.

Forma immunitaria

La violazione si manifesta sullo sfondo della morte dei granulociti maturi, che sono affetti patogeneticamente dagli anticorpi del corpo. La diagnosi può essere fatta anche sulla base di un esame del sangue, durante il quale vengono rilevate le cellule progenitrici dei neutrofili. Poiché la morte di massa dei granulociti si verifica nel corpo, ciò porta al suo avvelenamento. Pertanto, i sintomi di tale agranulocitosi saranno acuti.

L'agranulocitosi autoimmune è caratterizzata da segni di malattie come collagenosi, vasculite e sclerodermia. Gli anticorpi circolano nel sangue, che mirano a combattere le proprie cellule e tessuti. Si ritiene che anche un grave trauma psicologico o un'infezione virale possano provocare una malattia. Non escludere la predisposizione congenita di una persona alle malattie autoimmuni. La prognosi dell'agranulocitosi, procedendo secondo il tipo autoimmune, dipende dalla gravità del decorso della malattia sottostante.

L'agranulocitosi da aptene ha sempre un decorso grave. Un disturbo si sviluppa dopo l'introduzione nel corpo di farmaci che possono agire come apteni. Gli apteni, una volta nel corpo, possono interagire con le proteine dei granulociti e diventare pericolosi. Cominciano ad attirare gli anticorpi che li distruggono insieme ai granulociti che vi sono incollati.

Il ruolo degli apteni può essere svolto da farmaci quali: acido acetilsalicilico, diacarb, amidopirina, analgin, indometacina, trimetoprim, isoniazide, pipolfen, norsulfazolo, PASK, eritromicina, butadione, ftivazide. Se assumi questi farmaci durante i corsi, aumenta il rischio di sviluppare agranulocitosi.

Agranulocitosi mielotossica

Questa forma di disturbo si sviluppa sullo sfondo del trattamento con citostatici o durante il passaggio della radioterapia. Come risultato di un tale impatto sull'organismo, la sintesi delle cellule precursori dei granulociti, che nascono nel midollo osseo, viene inibita.

Più alta è la dose del farmaco o delle radiazioni, così come maggiore è la sua tossicità, più grave sarà l'agranulocitosi.

Oltre ai citostatici (metotrexato, ciclofosfamide), i farmaci del gruppo delle penicilline, così come gli aminoglicosidi e i macrolidi, possono provocare lo sviluppo di agranulocitosi.

  • L'agranulocitosi mielotossica endogena è accompagnata dalla soppressione delle cellule del sangue che si formano nel midollo osseo. Vengono distrutti dalle tossine tumorali. In futuro, le stesse cellule sane si trasformeranno in cellule cancerose.
  • L'agranulocitosi mielotossica esogena si sviluppa sullo sfondo di gravi danni al midollo osseo, che si verificano a causa di fattori esterni. Allo stesso tempo, i globuli rossi del midollo osseo iniziano a moltiplicarsi attivamente, ma la loro sensibilità aumenta. Reagiscono ad ogni impatto negativo proveniente dall'ambiente esterno.
  • L'uso di citostatici, che sono prescritti per il trattamento di malattie oncologiche e processi autoimmuni, porta all'agranulocitosi da farmaci. Sopprimono il sistema immunitario e influiscono negativamente sulla formazione dei granulociti.

Sintomi di agranulocitosi

Sintomi di agranulocitosi
Sintomi di agranulocitosi

La forma mielotossica di agranulocitosi può avere un decorso latente e può manifestarsi con sintomi quali:

  • Sanguinamento dal naso e sanguinamento uterino che si ripresentano regolarmente.
  • La comparsa di lividi sulla pelle e la comparsa di un'eruzione emorragica su di essa.
  • La comparsa di impurità nel sangue nelle urine.
  • Dolore all'addome per tipo di contrazioni.
  • Vomito e diarrea.
  • Gonfiore aumentato, troppo pieno nell'intestino.
  • Sangue nelle feci.

Le pareti dell'intestino sullo sfondo dell'agranulocitosi si ricoprono rapidamente di ulcere, su di esse compaiono aree di necrosi. In un decorso grave della malattia, può verificarsi un'emorragia interna, mentre la persona inizierà a soffrire di una clinica acuta dell'addome.

Aree di necrosi possono verificarsi anche sulla superficie interna degli organi del sistema genito-urinario, polmoni, fegato. Se il tessuto polmonare è interessato, il paziente sviluppa mancanza di respiro, tosse e dolore al petto. Allo stesso tempo, si forma un ascesso nei polmoni stessi, seguito da cancrena dell'organo.

I seguenti segni possono indicare agranulocitosi immunitaria:

  • La malattia si manifesta sempre in modo acuto, accompagnata da un'elevata temperatura corporea.
  • La pelle diventa innaturalmente pallida, la sudorazione dei palmi aumenta.
  • Si sviluppano dolore alle articolazioni, faringite, tonsillite, stomatite e gengivite.
  • La salivazione aumenta.
  • I linfonodi aumentano di dimensioni.
  • Ci sono sintomi di disfagia esofagea.
  • Il fegato diventa più grande di volume, che può essere rilevato dalla palpazione.

Quando vengono colpite le mucose della cavità orale, non solo le gengive si infiammano, ma anche la lingua, le tonsille e la faringe. Su di essi compaiono film, sotto i quali si moltiplica la flora batterica. I loro prodotti di scarto vengono assorbiti nella circolazione sistemica, causando un grave avvelenamento del corpo. Una persona ha forti mal di testa, nausea, vomito e altri sintomi di intossicazione. Gli esami del sangue sierologici possono rilevare la presenza di anticorpi anti-leucociti.

L'agranulocitosi di Kostman è più spesso diagnosticata durante l'infanzia. La malattia si trasmette con i geni, mentre il portatore del gene può essere sia il padre che la madre. I bambini sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo mentale e fisico, la loro composizione sanguigna cambia. Il motivo per cui i geni mutano non è stato ancora stabilito.

Se un bambino nasce con l'agranulocitosi di Kostman, la sua pelle sarà ricoperta da eruzioni cutanee purulente, ulcere ed emorragie sottocutanee saranno presenti in bocca. I bambini più grandi spesso sviluppano otite, rinite, polmonite. La malattia è sempre accompagnata da temperatura corporea elevata, linfonodi e fegato ingrossati.

Il decorso della malattia è cronico, nella sua fase acuta compaiono ulcere sulle mucose. Se il numero di granulociti nel sangue aumenta, la malattia svanisce. Più il bambino diventa grande, meno intensi diventano i periodi di esacerbazione.

Tuttavia, il decorso grave dell'agranulocitosi è associato a una serie di complicazioni, tra cui:

  • Polmonite.
  • Ascesso polmonare.
  • Perforazione intestinale.
  • Peritonite.
  • Sepsi.
  • Shock endotossico.
  • Infiammazione dei reni e di altri organi del sistema urinario e riproduttivo.

Come rilevare l'agranulocitosi?

Come rilevare l'agranulocitosi
Come rilevare l'agranulocitosi

Per confermare la diagnosi, devi andare in ospedale.

Il medico valuterà le condizioni del paziente e, in base ai sintomi, prescriverà i seguenti esami:

  • Donazione di sangue per analisi generali.
  • Urina per analisi generali.
  • Immunogramma, mielogramma e puntura sternale.
  • Esame del sangue per la sterilità.
  • Esame radiografico dei polmoni.

Forse il paziente verrà indirizzato per un consulto con un otorinolaringoiatra e un dentista.

Come trattare l'agranulocitosi?

Come trattare l'agranulocitosi
Come trattare l'agranulocitosi

Per curare una persona dall'agranulocitosi, dovrai attuare il seguente regime terapeutico:

  • Il paziente viene ricoverato in ospedale nel reparto di ematologia dell'ospedale.
  • Il paziente deve trovarsi in un box dove l'aria viene regolarmente trattata, ottenendo un ambiente sterile.
  • Il trattamento dovrebbe partire dalla causa che ha provocato lo sviluppo dell'agranulocitosi. A volte è sufficiente eliminare l'infezione per riportare il livello dei granulociti alla normalità.
  • Se il paziente è gravemente colpito dall'intestino, viene trasferito alla nutrizione parenterale.
  • La bocca va sciacquata con soluzioni antisettiche.
  • Se l'agranulocitosi è provocata da radioterapia o farmaci, il trattamento deve essere interrotto.
  • I processi purulenti richiedono antibiotici di due gruppi diversi. Questi possono essere farmaci come: Neomicina, Polimixina, Oletetrina. Assicurati di prescrivere farmaci antimicotici al paziente: fluconazolo, nistatina, ketoconazolo. Gli antibiotici sono indicati per i pazienti la cui conta dei globuli bianchi scende al di sotto di 1,5109/l. In un regime di trattamento complesso, possono essere prescritte immunoglobuline alla dose di 400 mg/kg una volta.
  • Al fine di aumentare la produzione di leucociti, al paziente vengono prescritti farmaci Pentoxyl, Leikomax, Leukogen. Il trattamento è un corso, dovrebbe durare 2-4 settimane.
  • È possibile prescrivere alte dosi di farmaci ormonali: Prednisolone, Desametasone, Diprospan.
  • Se la situazione lo richiede, il paziente può essere trapiantato con midollo osseo, oppure verrà trasfuso un concentrato di leucociti. Quando si trasfonde una massa leucocitaria, è necessario verificarne attentamente la compatibilità con il sangue del paziente secondo il sistema dell'antigene HLA.
  • Per eliminare i sintomi dell'anemia è necessaria la nomina di integratori di ferro, come Sorbifer Durules.
  • Per rimuovere l'intossicazione dal corpo, al paziente viene prescritta l'introduzione di Hemodez, soluzione di Ringer e soluzione isotonica di cloruro di sodio.
  • Il cavo orale viene trattato con Levorin, per accelerare la guarigione delle ulcere, vengono lubrificate con olio di olivello spinoso.
  • La massa piastrinica viene trasfusa a pazienti con sindrome emorragica. Per eliminarlo si possono prescrivere il farmaco Vikasol o Dicinon.

La prevenzione dell'agranulocitosi si riduce al monitoraggio regolare del quadro ematico durante la terapia con farmaci mielotossici, durante le radiazioni e la chemioterapia.

La nutrizione dei pazienti dovrebbe mirare al ripristino della capacità lavorativa del midollo osseo. Il menu va arricchito con pesce grasso, uova di gallina, noci, filetto di pollo, barbabietole, lattuga e carote. È utile bere succhi di frutta freschi, mangiare alghe. Assicurati di assumere vitamine, specialmente durante i periodi di carenza.

Per quanto riguarda la prognosi per la guarigione, dipende direttamente da cosa ha causato esattamente l'agranulocitosi. Se un paziente sviluppa sepsi, il rischio di morte aumenta notevolmente. Nell'agranulocitosi grave, una persona può diventare disabile e persino morire.

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