Trombocitopatia: cause, sintomi e trattamento

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Trombocitopatia: cause, sintomi e trattamento
Trombocitopatia: cause, sintomi e trattamento
Anonim

Trombocitopatia

Trombocitopatia
Trombocitopatia

La trombocitopatia non è una, ma un intero gruppo di patologie ereditarie o acquisite associate a una violazione del sistema ematopoietico. Allo stesso tempo, hanno un'unica base, che si riduce all'inferiorità di tali cellule del sangue come le piastrine.

Questa sindrome ematologica non è rara, si verifica nel 5-10% della popolazione totale del globo. Durante l'infanzia, si sviluppano più spesso forme ereditarie di patologia. Inoltre, se un bambino ha un'emorragia, le cui cause non possono essere stabilite, circa il 35-65% di esse si verificherà proprio a causa della trombocitopatia. Pertanto, i pediatri e gli ematologi pediatrici dovrebbero essere particolarmente vigili al riguardo e inviare bambini con tali sintomi per una diagnostica complessa, che assicurerà un trattamento mirato.

Tipi di trombocitopatia

Tipi di trombocitopatia
Tipi di trombocitopatia

Distinguere tra trombocitopatie acquisite e congenite. A loro volta, sono anche divisi in diverse sottospecie, tra cui:

  • Trombocitopatie congenite:
  • Malattie causate da un'anormale aggregazione piastrinica. Questi includono la tromboastenia di Glantsman, l'atrombia essenziale di tipo 1, l'anomalia di Pearson-Stob, la sindrome di Scott, ecc. Tutte queste malattie sono raggruppate sotto il nome generale di trombocitopatie da disaggregazione.
  • Malattie del sangue causate da una violazione di un collegamento nella reazione di rilascio delle piastrine. Questi includono l'atrombia essenziale di tipo 2, un difetto della ciclossigenasi, lipossigenasi, ecc. Il fallimento può verificarsi sia nel rilascio dei granuli che dei loro componenti.
  • Malattie da carenza di pool di stoccaggio, tra cui: sindrome delle piastrine grigie, sindrome di Herzmansky-Pudlak, sindrome TAP, carenza di granuli densi, ecc.
  • Trombocitopatie causate da violazione della loro adesione. Tali anomalie congenite includono la malattia di von Willebrand, la trombodystrofia macrocitica, la malattia di Ehlers-Danlos, ecc.
  • Disturbi piastrinici misti, causati da altre anomalie congenite, ad esempio difetti cardiaci congeniti, glicogenosi, sindrome di Marfan, ecc.
  • Le trombocitopatie acquisite si manifestano in una persona durante la sua vita. Si sviluppano sullo sfondo di altre malattie. Le loro ragioni saranno elencate di seguito.

Vale la pena notare che nei bambini, nella stragrande maggioranza dei casi, vengono diagnosticate le trombocitopatie congenite.

Sintomi di trombocitopatia

Sintomi di trombocitopatia
Sintomi di trombocitopatia

I sintomi della trombocitopatia possono essere molto diversi. La trombocitopatia congenita può manifestarsi per la prima volta dopo una lesione alla nascita, un'ipossia o un' altra patologia perinatale. Inoltre, la malattia può farsi sentire dopo una vaccinazione profilattica, dopo aver visitato l'ufficio del massaggiatore o dopo un'infezione virale o batterica. Anche la carenza di vitamine può fungere da fattore scatenante per la manifestazione di questa patologia ereditaria.

La sindrome emorragica viene alla rib alta, indipendentemente dal tipo di trombocitopatia, le cui manifestazioni differiscono per frequenza regolare. L'intensità della sindrome emorragica varia. Una persona può sperimentare sia un'emorragia leggera che un'emorragia massiccia.

Nei bambini dei primi giorni di vita si può sviluppare un'emorragia intracranica, spesso si verifica una prolungata mancata guarigione della ferita ombelicale e il suo sanguinamento. Il decorso lieve della sindrome emorragica si manifesta nella comparsa di emorragie sottocutanee. Inoltre, sono in grado di formarsi anche con un tocco normale o in punti di attrito tra i vestiti e il corpo. Le emorragie nelle cavità articolari non si osservano con le trombocitopatie, il che consente di distinguerle dall'emofilia.

Nei bambini piccoli, la malattia può manifestarsi con un'emorragia profusa e prolungata che si sviluppa durante la comparsa dei primi denti. Di tanto in tanto, questi bambini hanno epistassi, gengive sanguinanti, graffi e altre lesioni cutanee minori che guariscono in un lungo periodo di tempo.

Durante l'adolescenza, le ragazze hanno mestruazioni abbondanti e prolungate. Le loro madri si lamentano spesso di un problema simile.

Se una persona con trombocitopatia viene operata, anche le procedure minimamente invasive saranno accompagnate da sanguinamento prolungato. Ad esempio, si sviluppano dopo la rimozione di un dente malato o la resezione delle adenoidi.

Sintomi rari di trombocitopatia sono sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente, comparsa di sangue nelle urine, emorragie nella retina.

Le persone che soffrono di trombocitopatia presentano al medico disturbi caratteristici. I pazienti sono preoccupati per il pallore della pelle, aumento dell'affaticamento, riduzione delle prestazioni, frequenti capogiri, mancanza di respiro, aumento dell'emergenza, bassa pressione sanguigna. A volte sviluppano incantesimi di svenimento. Tale clinica è associata a una regolare perdita di sangue, che porta allo sviluppo di anemia.

Se una persona sviluppa una malattia del tessuto connettivo in parallelo, allora ha una violazione della postura, piedi piatti e altre anomalie nello sviluppo del sistema muscolo-scheletrico.

La massiccia sindrome emorragica porta a una perdita di sangue pericolosa per la vita.

Cause di trombocitopatia

Cause di trombocitopatia
Cause di trombocitopatia

Le cause delle trombocitopatie congenite si riducono a disturbi della struttura genica. Queste anomalie portano al fatto che il corpo non riesce a livello di emostasi piastrinica. L'ereditarietà di tali anomalie può verificarsi sia con modalità autosomica recessiva che autosomica dominante.

Le cause delle trombocitopatie acquisite sono le seguenti:

  • Emoblastosi miste, DIC e malattie iporigenerative da disaggregazione del sistema emostatico possono causare lo sviluppo di trombocitopatia.
  • Le malattie mieloproliferative e la trombocitemia essenziale possono diventare un fattore scatenante che porta all'insufficienza piastrinica.
  • Il rischio è l'anemia da carenza di vitamina B12.
  • L'uremia porterà a una ridotta adesione e aggregazione delle piastrine, o alla retrazione del coagulo piastrinico
  • Il mieloma, la macroglobulinemia di Waldenström, la gammapatia monoclonale possono provocare lo sviluppo di trombocitopatia.
  • Disturbi metabolici sullo sfondo di cirrosi epatica, con tumori epatici di genesi oncologica e di altro tipo, con invasioni parassitarie di questo organo. In questo caso, il paziente sperimenterà fallimenti nel sistema di emostasi piastrinica con una violazione della loro adesione e aggregazione.
  • Una malattia come lo scorbuto provoca sempre lo sviluppo di trombocitopatia.
  • Il pericolo in questo senso sono le interruzioni ormonali nel corpo, ad esempio ipotiroidismo o ipoestrogenismo.
  • L'uso di alcuni farmaci può causare trombocitopatia. A questo proposito, il pericolo è il trattamento con Aspirina e altri farmaci del gruppo FANS, farmaci antibatterici (Carbenicillina e Penicillina), tranquillanti, citostatici, nitrofurani e alcuni altri farmaci.
  • Impatto delle radiazioni ionizzanti sul corpo.
  • Trasfusione di sangue significativa o infusione di reopoliglucina.
  • La trombocitopatia da consumo si sviluppa in pazienti con trombosi massiva o tumori vascolari giganti.

Diagnosi di trombocitopatia

Diagnosi di trombocitopatia
Diagnosi di trombocitopatia

La diagnosi di patologia è associata a una serie di difficoltà. Spesso i sintomi della trombocitopatia sono mascherati da normale epistassi, mestruazioni abbondanti, sanguinamento gengivale, ecc. Allo stesso tempo, le persone vengono osservate da dentisti, otorinolaringoiatri, gastroenterologi, ma non ematologi. Considerando che i medici di base dovrebbero essere più vigili sui pazienti che soffrono di sanguinamento regolare.

In primo luogo, devi studiare attentamente l'anamnesi della persona che è venuta per l'esame. Assicurati di scoprire se i suoi parenti stretti soffrono di sanguinamenti simili. Se è possibile rilevare segni clinici di trombocitopatia (mestruazioni prolungate, sanguinamento durante la dentizione, complicazioni emorragiche dopo le operazioni, ecc.), Il paziente deve essere inviato per un esame del sangue con conteggio del numero di piastrine al microscopio. È importante condurre un esame manuale di uno striscio di sangue. Il fatto è che la trombocitopenia potrebbe non essere accompagnata da una diminuzione del livello delle piastrine, ma saranno più piccole. Questo fatto di solito non viene preso in considerazione dagli analizzatori automatici. Inoltre, l'assistente di laboratorio sarà in grado di visualizzare la presenza di conglomerati nelle piastrine, l'assenza di granuli alfa, il colore grigio generale delle piastrine e altre anomalie.

Molto spesso, i test endoteliali funzionali risultano positivi nei pazienti con trombocitopenia: coppettazione, spiumatura, cuffia, ecc..

A volte è necessaria una puntura del midollo osseo, una biopsia del trafino e l'esame del materiale ottenuto al microscopio.

Trattamento della trombocitopatia

Trattamento della trombocitopatia
Trattamento della trombocitopatia

Se a un bambino viene diagnosticata una trombocitopenia, allora dovrebbe essere registrato da un ematologo. A tali pazienti viene prescritta una dieta, con un aumento del menu di cibi ricchi di vitamine A, P, C. È importante rifiutare di mangiare cibi contenenti aceto, conservanti, salicilati, arachidi. È inoltre necessario escludere la terapia con farmaci che possono provocare determinati disturbi della funzione piastrinica. Tutti i focolai di infezione cronica dovrebbero essere disinfettati in modo tempestivo. Assicurati di vaccinare questi pazienti contro l'epatite A e B.

Le emorragie esterne leggere vengono bloccate utilizzando tamponi o salviette imbevute di acido aminocaproico o acido tranexamico. Le epistassi richiedono l'introduzione di una spugna emostatica nei passaggi nasali, l'implementazione dell'amnesia della mucosa nasale. L'etisterone è indicato per l'uso nel sanguinamento uterino. È anche possibile assumere farmaci come sodio etamsilato, Adroxon, gluconato di calcio, ecc. Tutti loro hanno un effetto emostatico. Come misura preventiva, ai pazienti viene mostrato un ciclo di ATP, acido folico, inosina e altri farmaci per migliorare i processi metabolici nel corpo.

Con lo sviluppo di un'emorragia massiccia, il paziente deve essere ricoverato in ospedale. In ospedale gli vengono somministrati farmaci antifibrinolitici (acido aminocaproico e tranexamico), desmopressina e fattore VII della coagulazione del sangue. Se le condizioni del paziente sono gravi, gli viene mostrata una trasfusione di massa piastrinica. Si ricorre alla trasfusione di piastrine solo in casi di emergenza, quando altri farmaci non consentono di stabilizzare le condizioni del paziente. I pazienti con difetti ereditari di questi globuli necessitano di regolari trasfusioni di piastrine, ad esempio con una diagnosi di sindrome di Bernard-Soulier, con tromboastenia di Glanzmann, ecc.

Tutti i pazienti con trombocitopatie identificate sono registrati presso un ematologo. Una volta ogni sei mesi, devono presentarsi dal medico, fare un esame del sangue e sottoporsi a ulteriori studi. Ogni anno, tali pazienti dovrebbero essere esaminati da un dentista e da un medico ORL. I test obbligatori includono: esami generali del sangue e delle urine, coagulogramma, aggregazione piastrinica con ADP, epinefrina e trombossano.

Se la trombocitopatia viene diagnosticata in tempo, è possibile prevenire una massiccia perdita di sangue in una persona e migliorare la sua qualità di vita. La prognosi è il più delle volte favorevole, ma peggiora quando si verificano massicce emorragie intracraniche nei pazienti.

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